Nguyễn Ngọc Khánh, Vũ Ngọc Thắng, Bùi Văn Giang, Lê Minh Sơn

Abstract

Wandering spleen is rare, particularly in children. Diagnosis is difficult because of lack of symptoms, unless splenic torsion has occurred. Patients usually have an asymptomatic abdominal mass, an acute abdomen, or most commonly, a mass associated with pain. Laboratory data are nonspecific, but the diagnosis can be confirmed by imaging studies; computed tomography and duplex ultrasonography are preferred modalities. Treatment is operative because of complications of splenic infarction and possible splenectomy. We report a case of a child, diagnosed of wandering spleen complicated by torsion required  urgent laparotomy  remove spleen  and review literature .

Key words: Wandering, spleen, children, torsion.

Mở đầu

Lách di động rất hiếm gặp, đặc biệt ở trẻ em. Đến năm 2007 ca bệnh thứ 76 được báo cáo ở Ấn Độ[1]. Chẩn đoán bệnh khó vì thường không có triệu chứng, trừ khi xoắn lách biểu hiện bằng một tình trạng cấp cứu bụng do nhồi máu và hoại tử lách. Lâm sàng: bệnh nhân có thể hoàn toàn bình thường hoặc có thể biểu hiện như một khối u di động, không đau vùng nửa bụng trái. Các xét nghiệm máu không đặc hiệu cho chẩn đoán nhưng với các phương tiện thăm khám hình ảnh hiện đại như siêu âm doppler, chụp cắt lớp vi tính có cản quang [2-6] người ta có thể chẩn đoán xác định xoắn lách sớm, thậm chí trong thời kỳ bào thai[7]. Điều trị xoắn lách là phẫu thuật cấp cứu cắt lách hoặc tháo xoắn và cố định lách[8, 9]. Chúng tôi thông báo một ca bệnh nhi chẩn đoán lách lạc chỗ được phẫu thuật cắt lách cấp cứu do xoắn-nhồi máu lách tại bệnh viện Xanh pôn qua đó xem lại y văn về lâm sàng, chẩn đoán và điều trị bệnh này.

Bệnh án:

Bệnh nhân nữ 10 tuổi, câm điếc bẩm sinh, vào viện ngày 7.7.2008 vì đau bụng và táo bón. Thăm khám lâm sàng: có khối u vùng HCT đau nhẹ, bụng mềm không có phản ứng, không khai thác được tiền sử đau bụng trước đó. Siêu âm cùng ngày: Lách không nằm ở hố lách, nằm trong tiểu khung trái, kích thước bình thường. Bệnh nhân được chẩn đoán lách lạc chỗ và làm các xét nghiệm thường quy chờ phẫu thuật. Các xét nghiệm hoá sinh máu trong giới hạn bình thường; công thức máu: HC 5.15 T/l, BC 11.1 G/l, BC trung tính 75%, lym 16%, TC 130G/l. Huyết đồ: HC lưới 1.89% các dòng HC, BC, TC bình thường.

Ngày 11.7 bệnh nhân đau tăng, sốt 38độ5, bí trung tiện, khối u vùng HCT to lên và đau. Chụp CLVT ổ bụng: Lách nằm ở HCT, to hơn bình thường và có hình ảnh xoắn cuống lách. (hình 1) Bệnh nhân được chẩn đoán trước mổ là xoắn lách lạc chỗ và mổ cấp cứu.

Phẫu thuật: mở bụng đường giữa trên và dưới rốn, ổ bụng không có máu, dịch. Lách nằm trong tiểu khung, cuống lách rất dài, xoắn 1.5 vòng, lách to và bị nhồi máu tím đen, chắc. Bệnh nhân được xử trí cắt lách (hình 1, 2).

H1: Phẫu thuật, cuống lách bị xoắn 1.5 vòng.

H2: Lách nhồi máu sau khi cắt bỏ.

Sau mổ: Kháng sinh Rekaxim TM 2g/ngày và nuôi dưỡng đường TM. Bệnh nhân diễn biến huyết động ổn định, hết sốt, có trung tiện vào ngày thứ 2, ăn lại đường miệng sau 3 ngày.

Kết quả GPB lách: vi thể nhu mô lách hoại tử rộng, mất cấu trúc, tràn ngập HC. Kết luận: Hoại tử lách do nhồi máu lách.

Xét nghiệm CTM ngày thứ 7 sau mổ HC: 5.3 T/l, BC: 5.7G/l, TC: 706G/l bệnh nhân được bổ xung aspegic 100mg/ngày.

Bệnh nhân ra viện ngày thứ 8 sau mổ.

Bàn luận:

Lách di động thuật ngữ tiếng anh hay dùng là ‘wandering spleen’ có những thuật ngữ tương đương như: ‘ectopic spleen’, ‘prototic spleen’, ‘floating spleen’, và ‘aberrant spleen’ hiếm gặp[1]. Hầu hết các bài viết chỉ là thông  báo ca lâm sàng, chưa thấy một nghiên cứu nào đưa ra con số về tỷ lệ mắc bệnh trong cộng đồng.[1, 2, 4, 5, 10-21].

Có 2 cơ chế bệnh sinh được nói tới là:

Bẩm sinh do khuyết thiếu của các phương tiện giữ lách: dây chằng vị-lách, lách-thận, hoành-đại tràng, lách-đại tràng trong quá trình hình thành hậu cung mạc nối thời kỳ bào thai làm cho lách có thể di động tự do trong ổ bụng [3, 4, 10, 11, 22].

Do mắc phải thường gặp ở nữ trong độ tuổi sinh đẻ và đặc biệt ở những phụ nữ đẻ nhiều (multiparous) do thành bụng nhão ổ bụng rộng và lỏng lẻo, các dây chằng dưới tác động của hormone trong quá trình mang thai mềm nhão hơn làm lách di động tự do hơn [1, 10, 11, 13, 14, 16]. Keith (1989) tập hợp 35 bệnh nhân tuổi dưới 10 từ y văn thấy tỷ lệ nam là 63%, tỷ lệ nam:nữ ở độ tuổi dưới 1 là 6:1[23]. Ngược lại ở bài viết này, chúng tôi tổng hợp được 21 bệnh nhân tuổi từ 5 đến 65 qua 19 bài báo chỉ có 3 bệnh nhân nam, còn lại là các bệnh nhân nữ mà hầu hết trong độ tuổi sinh đẻ (15 trên 18 bệnh nhân).

Cũng trong 21 bệnh nhân này, triệu chứng lâm sàng gặp nhiều nhất là đau bụng 18 bệnh nhân, sờ thấy u khi thăm khám 13 bệnh nhân, phản ứng thành bụng 11 bệnh nhân, sốt 8 bệnh nhân, có tiền sử 7 bệnh nhân, nôn 6 bệnh nhân…

Chẩn đoán bệnh trước kia, khi các phương tiện chẩn đoán hình ảnh chưa phát triển, chẩn đoán xác định xoắn lách gặp khó khăn và phức tạp. Khi bệnh nhân có các dấu hiệu cấp cứu bụng, Xquang không chuẩn bị hoặc siêu âm không thấy lách ở vị trí của nó, để khẳng định chẩn đoán xoắn lách bắt buộc phải làm xạ hình gan-lách (liver-spleno scintigraphy) không thấy hiện hình lách hoặc chụp mạch thấy mạch không vào lách [12, 19]. Ngày nay việc khẳng định chẩn đoán xoắn lách đã trở nên đơn giản nhờ siêu âm doppler mầu và CT scanner có thuốc cản quang thấy không có tín hiệu mạch trong mô lách, lách không ngấm thuốc cản quang, hoặc thấy hình ảnh trực tiếp của xoắn cuống lách (twister xoáy lốc hay whirlpool xoáy nước)[3, 4, 10, 11, 13, 14, 18, 20, 21].

Điều trị: trước kia xoắn lách thường được chỉ định cắt lách, ngày nay do những hiểu biết về vai trò quan trọng của lách trong hệ liên võng nội mô nên xu hướng bảo tồn lách ngày càng được nhiều sự đồng thuận[10, 13, 22].

Cắt bỏ lách chỉ khi lách đã bị nhồi máu, hoại tử hoặc bệnh lý ác tính.

Xoắn lách mà trong phẫu thuật đánh giá không bị nhồi máu hoại tử sẽ được tháo xoắn và cố định lách. Khi đã chẩn đoán xác định lách di động phẫu thuật cố định lách bằng nội soi có chuẩn bị là phương pháp được lựa chọn nhằm tránh biến chứng xoắn gây nhồi máu hoại tử lách phải phẫu thuật cấp cứu và có nhiều nguy cơ phải cắt lách [10].

Nhiễm khuẩn và tắc mạch là hai biến chứng thường được nhắc tới. bệnh nhân sau cắt lách tăng nguy cơ nhiễm khuẩn đặc biệt với Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides và Haemophilus influenzae [1, 10, 15] và cần được tiêm vaccine phòng bệnh sau mổ phối hợp tiêm phòng bằng penicilline V [1, 10, 15]. Vấn đề tắc mạch sau phẫu thuật cắt lách cũng được nhiều tác giả nhắc tới. Những bệnh nhân cắt lách thường có tình trạng tăng tiểu cầu trong máu sau mổ và nó là nguyên nhân tắc mạch [24-27]. Để hạn chế cũng như phòng tránh tắc mạch sau cắt lách ngưòi ta sử dụng Hydroxyurea và Anagrelide đơn độc hoặc kết hợp với aspirin liều thấp [24-26].

Có nhiều phương pháp phẫu thuật cố định lách: khâu trực tiếp đính lách vào cơ hoành, thành bụng trước bên, cố định lách gián tiếp qua một mesh tự tiêu, đưa lách ra sau phúc mạc, khâu đính rốn lách với giường lách bằng phẫu thuật mở hay nội soi [8, 13, 15, 23].

Kết luận:

Lách lạc chỗ di động có thể hoàn toàn không có triệu chứng, chẩn đoán dễ với các phương tiện chẩn đoán hiện tại.

Khi chẩn đoán lách di động lạc chỗ thì nên đặt vấn đề phẫu thuật có chuẩn bị cố định lách tránh biến chứng xoắn-nhồi máu-hoại tử lách đòi hỏi phải phẫu thuật cấp cứu và tăng nguy cơ phải cắt bỏ lách.

Đứng trước một bệnh nhân có lách di động-lạc chỗ kèm đau bụng cấp kiểu xoắn nghẹt siêu âm doppler và chụp CLVT ổ bụng sẽ giúp chẩn đoán xác định xoắn lách để đưa ra quyết định phẫu thuật cấp cứu.

Trong phẫu thuật cấp cứu xoắn lách hãy luôn đặt vấn đề bảo tồn lách. Chỉ cắt lách khi lách đã bị nhồi máu hoại tử và bệnh lý.

Tài liệu tham khảo

  1. Sham Lal Singla, K.R., Sachit Sharma, Satish Bansal, Torsion in a paediatric wandering spleen Case report and review of literature. J Indian Assoc Pediatr Surg 2007. 12(1): p. 30-31.
  2.  TIM B. HUNTER, K.H., Sonographic Diagnosis of a Wandering Spleen. Am J Roentgenol 1977. 129: p. 925-926.
  3.  Malak Hasan Alawi, A.K., Sami Hassan Bana, Wandering spleen a challenging diagnosis. Pak J Med Sci, 2005. 21(4).
  4. Wg Cdr A Alam, C.M.S.R., Torsion of Wandering Spleen: Diagnosis using Magnetic Resonance Imaging. Medical Journal Armed Forces India, 2006. 62: p. 81-82.
  5. A. B. Dublin, C.J.R., Diagnosis of splenic torsion: a combined radiographic approach. British Journal of Radiology 1976. 49: p. 1045-1046.
  6. Masashi Shimidu, H.S., Masanari Kagayama et al, The value of combined 99mTc-Sn-Coiled and 99mTc-RBC scintigraphy in the valuation of wandering spleen. Annals of nuclear medicine, 1995. 9(3): p. 145-147.
  7.  Akhtar, N., et al., Intrauterine torsion of a wandering spleen presenting as an abdominal cystic swelling. Journal of pediatric surgery, 2000. 35(10): p. 1508-1510.
  8. Barbaros, U., et al., Laparoscopic Treatment of a Wandering Spleen Causing Partial Colonic Obstruction: Report of a Case. Surgical Laparoscopy Endoscopy & Percutaneous Techniques, 2007. 17(5): p. 462-464 10.1097/SLE.0b013e3180ca9b54.
  9. Prashant, U., D.S.P. Shawn, and W.H. George, Laparoscopic splenopexy and cystectomy for an enlarged wandering spleen and splenic cyst. Journal of pediatric surgery, 2007. 42(5): p. e23-e27.
  10. S. Zarrintan, F.J., R.S. Tubbs, A.A. Khaki, A. Salavati, A. Tanoomand, A wandering spleen presenting as a pelvic mass: case report and review of the literature. Folia Morphol, 2007. 66(2): p. 152-154.
  11. Cengiz Yilmaz, M., Ozgur Sipahi Esen, MD,, M. Ahmet Colak, Mehmet Yildirim, MD,, and M. Burcu Utebay, Nazif Erkan, MD, Torsion of a Wandering Spleen Associated With Portal Vein Thrombosis. J Ultrasound Med 2005. 24: p. 379–382.
  12. 0. Z.Lernau, J.B., and S.Nissan, Torsion of the Spleen with Incomplete Infarction: Case Report. JNudMed, 1977. 18: p. 1208-1210.
  13. Tan H H, O.L.L.P.J., Tan D, Tan C K, Recurrent abdominal pain in a woman with a wandering spleen. Singapore Med J, 2007. 48(4): p. e122-e124.
  14. Faisal M. Al-Mashat, F.I.E., FICS, Abdulrahman M. Sibiany, FRCS (Ed), FICS, and A. Abdulraouf A. Maimani, ABR, Fayad K. Alem, FACHARZT., Wandering spleen. Saudi Med J, 2004. 25(1): p. 91-94.
  15. De, U., Laparoscopic management of splenic torsion. Journal of Chinese Clinical Medicine, 2009. 41(51): p. 286-287.
  16. O. Alimoglu, M.S., M. Akdag, Torsion of a Wandering Spleen Presenting with Acute Abdomen : a Case Report. Acta chir belg, 2004 104: p. 221-223.
  17. John R. Sheflin, C.M.L., and Kent A. Kretchmar, Torsion of Wandering Spleen and Distal Pancreas. American Journal of Roentgenology, 1983. 142: p. 100-101.
  18. Albert A. Nemcek, J., 1 Frank H. Miller, and Steven W. Fitzgerald, Acute Torsion of a Wandering Spleen: Diagnosis by CT and Duplex Doppler and Color Flow Sonography. American Journal of Roentgenology, 1991. 157: p. 307-309.
  19. G. W. L Phillips, M.R.C.P., A. P. Hemingway, Wandering spleen. The British Journal of Radiology, 1986. 60, : p. 188-190.
  20. Najeh Al-Omari, B.K., Pediatric wandering spleen a case report. Journal of Research in Medical Sciences, 2002. 9(2): p. 65-67.
  21. Shirani, S., Torsion of wandering spleen and tail of pancreas. Arch Iranian Med, 2002. 5(2): p. 124-125.
  22. Hossein Baradaran*, M.F.-A., Arash Matin, and Behnam Shakiba, Torsion of the Wandering Spleen. Acta Medica Iranica, 2009. 47(3): p. 245-248.
  23. Keith, B.A. and A. Gibbs, Pediatric wandering spleen—The case for splenopexy: Review of 35 reported cases in the literature. Journal of pediatric surgery, 1989. 24(5): p. 432-435.
  24. Mattia Stella , A.S.a.D.F., Right portal vein thrombosis after splenectomy for trauma. Journal of Gastrointestinal Surgery, 2005. 9(5): p. 646-647.
  25. Palwasha N. Khan, M., Rajasree J. Nair, MD, Jairo Olivares, MD, Leslie E. Tingle, MD, and Zhiyong Li, MD, Postsplenectomy reactive thrombocytosis. Archive of “Proceedings (Baylor University. Medical Center)”, 2009. 22(1): p. 9–12.
  26. MINTON, J.B.J.P., Mesenteric Thrombosis Following Splenectomy. Annals of Surgery, 1975. 181(1): p. 126-128.
  27. Samad Ghaffari, L.P., Acute myocardial infarction in a patient with post-splenectomy thrombocytosis: A case report and review of literature. Cardiology Journal, 2009. 16(4): p. 1-4.

http://ditruyen.com/ditruyen-270/2010-xoan-lach-nhan-mot-truong-hop.html

Bs Nguyễn Ngọc Khánh
Chuyên ngành Phẫu thuật tiêu hoá.

Tel: 0982.608.115 (Các bạn có thể để lại tin nhắn. Xin không gọi!

GM: nnkhanh72@gmail.com

YM: nnkhanh72@yahoo.com