U thượng thận (U tuyến thượng thận-Adrenal gland tumor)

1. Giải thích về thuật ngữ. Để tránh nhầm lẫn thuật ngữ “tuyến” là gland và cũng là adenoma trong ngôn ngữ tiếng Việt nên bài viết dùng thuật ngữ thượng thận thay cho từ hay dùng là tuyến thượng thận (adrenal gland).

1.1. Giải phẫu-sinh lý: Có 2 (tuyến) thượng thận nằm rất sâu phía sau ngoài màng bụng 2 bên cột sống, rất cao(trên mỗi thận, dưới cơ hoành). Là những tuyến bé, bẹt cao 2 – 5cm rộng 3 – 5 cm, nặng khoảng 7-10g. Thượng thận gồm 2 phần: Tuỷ và vỏ.adrenalglandlocation

1.1.1.  Vỏ thượng thận là phần ngoài cùng của thượng thận. Trong vỏ lại có ba lớp, được gọi là “vùng”. Khi nhìn dưới kính hiển vi mỗi vùng có một diện mạo khác nhau, và mỗi vùng có một chức năng khác nhau.

  • Vùng cầu (glomerulosa zone) là vùng ngoài cùng của vỏ thượng thận ngay dưới lớp vỏ xơ của tuyến. Vùng này là nơi chính sản xuất aldosterone, một hormone điện giải (mineralocorticoids) có vai trò trong việc điều chỉnh huyết áp và cân bằng điện giải qua tác dụng giữ muối (NaCl) và thải Kali.
  • Vùng dải (fasciculata zone) nằm giữa vùng cầu và lưới (glomerulosa, reticularis). Các tế bào trong vùng này sản xuất glucocorticoid như cortisol. Đây là vùng lớn nhất trong ba vùng, chiếm gần 80% khối lượng của vỏ thượng thận, có tác dụng kích thích quá trình biến glycogen thành glucoza, tăng dự trữ mỡ, chống viêm, giữ muối (NaCl). Sự tiết glucocorticoid phụ thuộc chặt chẽ vào tuyến yên qua chất trung gian là A.C.T.H. A.C.T.H cao sẽ gây tiết nhiều glucocorticoid, nồng độ glucocorticoid tăng sẽ kìm hãm trở lại làm tuyến yên tiết ra ít A.C.T.H.
  • Vùng lưới (reticularis zone) là vùng trong cùng nằm tiếp giáp trực tiếp với tủy thượng thận. Nó sản xuất androgen, chủ yếu là dehydroepiandrosterone (DHEA), dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S), và androstenedione (tiền thân của testosterone) là các kích dục tố. Các tế bào nhỏ của vùng lưới hình thành các dây và cụm không đều, được phân cách bởi các mao mạch và mô liên kết. Ở đàn ông, 2/3 androgen là do thượng thận tiết ra, 1/3 là của tinh hoàn. Ở đàn bà, androgen hoàn toàn là do thượng thận tiết ra. Androgen bài tiết ra nước tiểu dưới dạng 17 xetosteroit.

1.1.2. Tủy thượng thận nằm ở trung tâm của mỗi (tuyến) thượng thận, và được bao quanh bởi vỏ thượng thận. Các tế bào sáng (chromaffin) của tủy là nguồn chính tiết ra các catecholamine (adrenaline và noradrenaline). Khoảng 20% noradrenaline (norepinephrine) và 80% adrenaline (epinephrine) được tiết ra ở đây. Tủy thượng thận được điều khiển bởi hệ thống thần kinh giao cảm qua sợi trước hạch (preganglionic) xuất phát từ tủy sống ngực (T5-T11). Bởi vì nó được phân bố bởi các sợi thần kinh trước hạch, tủy thượng thận có thể được coi như một hạch giao cảm đặc biệt. Tuy vậy không giống như các hạch giao cảm khác, tủy thượng thận thiếu các synapse thần kinh và giải phóng các chất tiết trực tiếp vào máu. Andrenaline và noradrenaline có tác dụng làm co thắt mạch trên toàn bộ hệ thống mạch, gây tăng huyết áp; làm giãn phế quản, giảm biên độ và tần số thở; điều hoà chuyển hoá đường, làm tăng glucoza máu bằng cách tăng quá trình chuyễn hoá glycogen thành glucosa.

Untitled21818_The_Adrenal_Glands

 

 

 

1.2. U thượng thận tỷ lệ gặp 2%(1-8%) trong mổ tử thi, 4% thấy trêm khám CTscanner, 10% ở người có tuổi; Tỷ lệ tăng trong nhóm người tiểu đường, cao huyết áp, béo phì. Một số trong số đó được chú ý đến do sản xuất thừa hormone nội tiết. Tỷ lệ có u hai bên 10-15% có thể một bên không chế tiết và một bên tăng chế tiết.

Khi phát hiện u thượng thận có hai câu hỏi:

  • Ung thư hay không?
  • Chế tiết (chức năng) hay không?

Ung thư thượng thận rất hiếm gặp 2-5% các u thượng thận bao gồm:

  • u nguyên bào thần kinh (neuroblastoma),
  • ung thư biểu mô vỏ thượng thận (adrenocortical carcinoma) với tỷ lệ mắc mới 0.5-2 ca/1000000 dân-năm
  • u tể bào ưa chrome thượng thận (pheochromocytomas) tỷ lệ mắc mới 2-8 ca/1000000 dân-năm. Hầu hết u tể bào ưa chrome và tất cả các u tuyến thượng thận là những khối u lành tính, không di căn hoặc xâm lấn các mô lân cận, nhưng có thể gây ra vấn đề sức khỏe đáng kể bởi sự mất cân bằng hormone.

Tỷ lệ phân bổ các khối u.Untitled

 

1.2.1. Các khối u của vỏ thượng thận: Vỏ thượng thận gồm ba lớp riêng biệt sản xuất các hormone steroid quan trọng là glucocorticoid điều tiết đường trong máu và hệ miễn dịch, cũng như phản ứng với stress sinh lý; các mineralcorticoid, điều hòa huyết áp và chức năng thận, và hormone giới tính nhất định. Cả hai khối u lành tính và ác tính của vỏ thượng thận có thể sản xuất hormone steroid, với những hậu quả lâm sàng quan trọng.

  • U tuyến vỏ thượng thận lành tính (Adrenocortical adenoma) là những khối u lành tính của vỏ thượng thận, rất phổ biến (1-10% trong mổ tử thi). Không nên nhầm lẫn với nốt (nodule) thượng thận, đó không phải là u đúng nghĩa. Hầu hết các u tuyến vỏ thượng thận có đường kính lớn nhỏ hơn 2 cm và dưới 5 gram trọng lượng. Tuy nhiên, kích thước và trọng lượng của khối u không đáng tin cậy để phân biệt u lành tính hay ác tính. Tuy vậy, u tuyến vỏ thượng thận có vỏ bọc, tròn đều, đơn độc, chắc, mặt cắt màu vàng đồng nhất, hiếm thấy hoại tử và xuất huyết. U tuyến vỏ thượng thận phổ biến ở những bệnh nhân trẻ hơn 30 tuổi, và có tỷ lệ cân bằng ở cả hai giới. Có thể phân chia nhóm này ra hai loại:
    • U không chức năng hay u phát hiện ngẫu nhiên (incidentaloma) chiếm phần lớn 85%, là u không chức năng hay không chế tiết với tần số ngày càng tăng trong những năm gần đây, do sự phát triển của phương tiện chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, CT scan và cộng hưởng từ trong y tế.
    • U chức năng (functional) chiếm khoảng 15%, có khả năng xuất glucocorticoid-hội chứng Cushing, mineralcorticoids-hội chứng Conn (cường aldosteron), và/hoặc steroid sinh dục-nam hóa nữ giới, hoặc nữ hóa nam giới. Phẫu thuật là phương pháp điều trị khỏi các u tuyến tuyến thượng thận chức năng.
  •  Ung thư biểu mô vỏ thượng thận (Adreocortical carcinoma) là một ung thư hiếm gặp, ác tính cao của các tế bào vỏ thượng thận, có thể xảy ra ở trẻ em hoặc người lớn. Ung thư biểu mô vỏ thượng thận có thể chế tiết, sản xuất các hormon steroid và rối loạn chức năng nội tiết hậu quả tương tự như thấy trong nhiều u tuyến thượng thận và có thể không chế tiết. Ung thư biểu mô vỏ thượng thận thường xâm lấn các mạch lớn, như các tĩnh mạch thận và tĩnh mạch chủ dưới; cũng như di căn qua hệ bạch huyết và qua đường máu đến phổi và các cơ quan khác. Việc điều trị hiệu quả nhất là phẫu thuật, mặc dù không phải lúc nào cũng khả thi và tiên lượng chung  kém. Hóa trị, xạ trị và liệu pháp nội tiết có thể áp dụng.

1.2.2. Các khối u của tủy thượng thận: Tủy thượng thận nằm ở trung tâm bao gồm các tế bào thần kinh nội tiết (chromaffin) sản xuất và giải phóng epinephrine (adrenaline) vào máu để đáp ứng với kích hoạt của hệ thống thần kinh giao cảm. Có 2 loại chính là:Neuroblastoma và pheochromocytoma. Cả hai loại u này cũng có thể phát sinh từ các vị trí ngoài tuyến thượng thận, cụ thể, trong vùng cận hạch của chuỗi giao cảm.

  • Neuroblastoma là một ung thư rất ác tính của nguyên bào thần kinh (tiền thân của tế bào thần kinh), là một trong những bệnh ung thư phổ biến nhất ở trẻ em, tuổi trung bình lúc chẩn đoán là 2 tuổi. Neuroblastoma biểu hiện là một khối u bụng to lên một cách nhanh chóng. Các u liên quan, ít ác tính hơn của các tế bào thần kinh trưởng thành hơn bao gồm u nguyên bào hạch thần kinh (ganglioneuroblastoma) và u hạch thần kinh ganglioneuroma. Neuroblastoma thường tăng tiết tiền chất hormone catecholamine như axit vanillyl (VMA) và homovanillic acid gây tiêu chảy nghiêm trọng thông qua việc sản xuất các peptide vận mạch ruột. Điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ u, xạ trị cho bệnh căn tại chỗ, hóa trị liệu cho bệnh di căn.
  • Pheochromocytoma là một khối u bao gồm các tế bào tương tự như tế bào chromaffin của tủy thượng thận trưởng thành. Pheochromocytomas có ở mọi lứa tuổi, có thể độc lập, hoặc liên kết với một hội chứng ung thư di truyền như đa u thần kinh nội tiết (Multiple endocrine neoplasma-MEN) loại IIA và IIB, u xơ-thần kinh (neurofibromatosis) loại I, hoặc hội chứng von Hippel-Lindau.
    • Chỉ có 10% pheochromocytomas thượng thận ác tính, 90% còn lại là lành tính.
    • Lâm sàng quan trọng nhất của pheochromocytomas là khả năng sản xuất lượng lớn các catecholamine hormon, đe dọa đến tính mạng do cao huyết áp, loạn nhịp, và nhiều triệu chứng khác như nhức đầu, đánh trống ngực, cơn lo âu, ra mồ hôi, giảm cân, run.
    • Chẩn đoán khẳng định dễ dàng bằng đo nồng độ của các chất chuyển hóa catecholamine như VMA và metanephrines trong nước tiểu. Hầu hết pheochromocytoma được điều trị ban đầu với các thuốc kháng adrenergic, phẫu thuật được sử dụng để loại bỏ khối u khi bệnh nhân ổn định.

Incidentaloma thuật ngữ để chỉ u thượng thận được tìm thấy ngẫu nhiên ở người không có triệu chứng lâm sàng hoặc nghi ngờ. Trong những trường hợp này cần xét nghiệm để phát hiện cortisol, metanephrines hoặc catecholamine dư thừa. U nhỏ hơn 3 cm thường được coi là lành tính và chỉ được điều trị nếu có hội chứng Cushing hoặc là pheochromocytoma. Trên CT scan, u tuyến lành tính thường có mật độ chụp ảnh phóng xạ thấp và thời gian rửa thuốc cản quang nhanh (50% hoặc nhiều lần). Nếu việc đánh giá nội tiết âm tính và hình ảnh cho thấy lành tính, theo dõi bằng hình ảnh được xem xét với tần suất 6, 12 và 24 tháng và lặp lại đánh giá nội tiết tố hàng năm trong 4 năm.

1.3 Hướng dẫn chẩn đoán

1.3.1 Chẩn đoán lành tính ác tính:

Adenomas lành tính

  • Mật độ tròn và đồng nhất, đường bao rõ nét.
  • Đường kính dưới 4 cm, ở 1 bên.
  • Giảm tỷ trọng trên CT không  tiêm thuốc (<10 HU).
  • Rửa thuốc nhanh (10 phút sau khi dùng thuốc tương phản, độ rửa thuốc trung bình trên 50%)
  • MRI đồng tỷ trọng với gan trên cả chuỗi T1 và T2.

Pheochromocytomas

  • Tăng tỷ trọng trên CT không  tiêm thuốc (> 20 HU).
  • Tăng cấp máu.
  • Độ trễ trung bình rửa thuốc (10 phút sau khi dùng thuốc tương phản, độ rửa thuốc trung bình dưới 50%)
  • Tăng tín hiệu T2 trên MRI có đối quang.
  • Những thay đổi dạng xuất huyết và nang
  • Kích thước đa dạng và có thể hai bên.

1.3.2 Chẩn đoán chế tiết:

1.3 Hướng dẫn điều trị:

1.4 Hướng dẫn điều trị phẫu thuật:

Hướng dẫn điều trị phẫu thuật của American Association of Clinical Endocrinologists/American Association of Endocrine Surgeons (AACE/AAES bao gồm:

  • Phẫu thuật cắt bỏ nên được chỉ định những người bị tăng huyết áp nặng, dung nạp glucose bất thường, rối loạn lipid máu hoặc loãng xương.
  • Ở bệnh nhân tăng aldosteron tiên phát và có nguồn aldosterone dư 1 bên, phẫu thuật nội soi cắt toàn bộ tuyến thượng thận ưu tiên hơn mổ mở.
  • Bệnh nhân có cường aldosteron tự phát hai bên (bilateral idiopathic hyperaldosteronism IHA) nên được điều trị với các thuốc chẹn thụ thể mineralocorticoid chọn lọc và không chọn lọc.
  • Phẫu thuật mở cắt bỏ tuyến thượng thận nếu nghi ngờ ung thư biểu mô tuyến thượng thận có đường kính trên 10cm, xâm lấn cấu trúc xung quanh.
  • Điều trị u thượng thận 2 bên khác với 1 bên. Kích thước không phải là chỉ định cho phẫu thuật. Trong trường hợp tăng sản nốt tuyến thượng thận (bilateral macronodular adrenal hyperplasia-BMAH), một số u có thể lớn tới 5 đến 10 cm nhưng tiết hormone không đủ để phải phẫu thuật. Bệnh nhân u thượng thận 2 bên nên được đánh giá có phải BMAH.

Ca bệnh lâm sàng:

Bệnh nhân thứ nhất, nữ 47 tuổi, với 2 năm cao huyết áp, người luôn mệt mỏi, không thấy biểu hiện bất thường nào về ngoại hình. CT scanner phát hiện u thượng thận trái đường kính lớn nhất 1.6cm.

Xét nghiệm máu K+ luôn thấp và Aldosterone tăng gấp 5 lần bình thường.

adrNTMT1
CTscanner: Khối u thượng thận trái

Với những u nhỏ, nằm sâu như u thượng thận, đường mổ hạn chế khi đi sau phúc mạc việc định vị vị trí u trước phẫu thuật rất quan trọng.

adrNTMT
CTscanner Dựng hình định vị khối u trước mổ

Xét nghiệm máu K+ luôn thấp và Aldosterone tăng gấp 5 lần bình thường. Được chẩn đoán u tuyến vỏ thượng thận-Hội chứng Conn. Phẫu thuật điều trị  qua nội soi ngoài phúc mạc cắt thượng thận trái được chỉ định.

IMG_20160531_145745
Hình 1. Khối u thượng thận trái có kích thước 1.5cm, tương đối tròn, nhẵn mầu vàng. Thủ phạm gây tăng huyết áp và giảm Kali máu.

Sau mổ hai tuần huyết áp, mạch người bệnh trở về bình thường, không cần dùng thuốc, không cần bù Kali.

Bệnh nhân thứ 2, nữ 41 tuổi, với triệu chứng và u tương tự như ca thứ nhất. Ctscanner cho thấy một khối u thượng thận bên phải.

IMG_20160519_122845

Ca bệnh thứ 3. Nữ 45 tuổi, không có triêu chứng lâm sàng và sinh hóa, ngẫu nhiên phát hiện u thượng thận phải với đường kính trên 4cm. Chỉ định phẫu thuật vì u có kích thước trên 4cm.

adrNTH1
CTscanner: Khối u thượng thận trái

Ca bệnh thứ 4. Nam giới 57 tuổi, khám bệnh vì đau bụng do sỏi túi mật ngẫu nhiên phát hiện u sau phúc mạc đường kính 6cm, không triệu chứng. Được cắt bỏ nội soi qua đường bụngcùng với túi mât. Giải phẫu bệnh sau mổ là một u tủy thượng thận.

adrVTQ2
U lớn thượng thận trái bắt thuốc mạnh

Tham khảo:

Management of incidental adrenal tumours. https://www.bmj.com/content/bmj/360/bmj.j5674.full.pdf

https://www.aace.com/files/adrenal-guidelines.pdf

http://www.surgery.usc.edu/divisions/tumor/pancreasdiseases/web%20pages/Endocrine%20tumors/adrenal/adrenal%20tumors.html

http://www.cancer.net/cancer-types/adrenal-gland-tumor/symptoms-and-signs

http://emedicine.medscape.com/article/116587-overview

Clinical Guidelines for the Management of Adrenal Incidentaloma

Medical Guidelines for the Management of Adrenal Incidentalomas

Bs Nguyễn Ngọc Khánh
Chuyên ngành Phẫu thuật tiêu hoá.

Tel: 0982.608.115 (Các bạn có thể để lại tin nhắn. Xin không gọi!

GM: nnkhanh72@gmail.com

YM: nnkhanh72@yahoo.com

Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

w

Connecting to %s